Genética ClínicaSíndrome de Turner - GH e indução puberalNível 2
Menina de 9 anos é avaliada por baixa estatura (abaixo de -2 desvios-padrão) e velocidade de crescimento reduzida. Tem pescoço alado, implantação baixa dos cabelos e cúbito valgo. O cariótipo em 30 metáfases é 45,X. O ecocardiograma mostra valva aórtica bicúspide sem coarctação. Não há sinais puberais.
Qual é o plano terapêutico mais adequado?
AAguardar puberdade espontânea até os 15 anos antes de qualquer hormônio, pois o GH só funciona após a estrogenização.
BIniciar GH agora e planejar indução puberal com estrogênio em dose baixa e progressiva por volta dos 11 a 12 anos, se não houver puberdade espontânea.✓ correta
CIniciar agora anticoncepcional oral combinado em dose plena, para promover crescimento e caracteres sexuais ao mesmo tempo.
DContraindicar o GH por causa da valva aórtica bicúspide e encaminhar para correção cirúrgica valvar.
EIndicar gonadectomia profilática, pelo alto risco de gonadoblastoma em todas as pacientes com síndrome de Turner.
Resposta correta: alternativa B
💡 Explicação
A alternativa B está correta: o GH melhora a estatura final na síndrome de Turner e deve começar assim que a falha de crescimento for documentada. Como a maioria das pacientes tem insuficiência ovariana, a puberdade é induzida com estrogênio em dose baixa e crescente por volta dos 11 a 12 anos, acrescentando progestagênio depois, o que imita a puberdade fisiológica e preserva o potencial de crescimento. O anticoncepcional em dose plena (C) fecharia rapidamente as epífises e comprometeria a estatura. A valva bicúspide pede seguimento cardiológico, mas não contraindica o GH nem exige cirurgia sem disfunção (D). A gonadectomia (E) só está indicada quando há material do cromossomo Y.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.