Patologia em Clínica CirúrgicaVascular - dissecção aórtica e necrose medial císticaNível 2
Homem de 34 anos, alto e longilíneo, com dedos longos, ectopia do cristalino e prolapso da valva mitral, chega ao pronto-socorro com dor torácica súbita, lancinante, irradiada para o dorso. A angiotomografia mostra flap intimal com falso lúmen a partir da aorta ascendente (Stanford A), e ele é operado de urgência.
A parede da aorta ressecada mostra, na camada média, fragmentação e perda das fibras elásticas, com acúmulo de material amorfo rico em proteoglicanos, sem infiltrado inflamatório significativo e com íntima de aspecto preservado.
Qual é a lesão subjacente responsável pela dissecção?
AAterosclerose com ulceração de placa da íntima, típica de jovens com dislipidemia
BDegeneração da média (necrose medial cística) por defeito da fibrilina-1✓ correta
CAortite sifilítica com endarterite obliterante dos vasa vasorum
DArterite de Takayasu com inflamação granulomatosa da média e da adventícia
EHematoma intramural por ruptura de vasa vasorum ligada à hipertensão do idoso
Resposta correta: alternativa B
💡 Explicação
O fenótipo é de síndrome de Marfan, causada por mutação da fibrilina-1, que leva à degeneração da camada média com perda de fibras elásticas e acúmulo de proteoglicanos (necrose medial cística). Essa fragilidade predispõe à dissecção e ao aneurisma da aorta ascendente, e a dissecção do tipo Stanford A é emergência cirúrgica. A aterosclerose acomete a íntima, e não a média, e não é típica nessa idade. A aortite sifilítica e a arterite de Takayasu são inflamatórias e mostrariam infiltrado na parede. O hematoma intramural do idoso hipertenso não explica o quadro sindrômico nem a histologia descrita.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.