Seminário Integrador em Disciplinas BásicasOrganelas e tráfego intracelular: endereçamento lisossômico e doenças de depósitoNível 2
Uma criança de 1 ano apresenta atraso do desenvolvimento e alterações esqueléticas. Os fibroblastos dela mostram grandes inclusões citoplasmáticas, e o plasma tem atividade muito elevada de várias hidrolases lisossômicas. O exame identificou deficiência da N-acetilglicosamina-1-fosfotransferase, enzima do complexo de Golgi.
Assinale a alternativa que explica corretamente por que há inclusões dentro das células e, ao mesmo tempo, hidrolases elevadas no plasma.
AAs hidrolases não recebem manose-6-fosfato no Golgi, não são reconhecidas pelos receptores e seguem a via secretora para o meio extracelular.✓ correta
BAs hidrolases não recebem o peptídeo sinal no retículo endoplasmático rugoso, são sintetizadas em ribossomos livres e ficam retidas no citosol.
CAs hidrolases recebem manose-6-fosfato em excesso, saturam os receptores lisossômicos e extravasam para o plasma pela membrana do lisossomo.
DAs hidrolases são enviadas aos peroxissomos por erro de sinalização, onde são oxidadas e depois exportadas para o plasma.
EAs hidrolases são degradadas pelo proteassomo por dobramento incorreto no retículo, e o plasma reflete a lise das células lesadas.
Resposta correta: alternativa A
💡 Explicação
A alternativa A está correta. A fosfotransferase do cis-Golgi é a primeira etapa da marcação das hidrolases com manose-6-fosfato, sinal reconhecido pelos receptores da rede trans-Golgi que levam as enzimas aos lisossomos. Sem essa marca, as hidrolases são secretadas, o que eleva sua atividade no plasma, enquanto os lisossomos ficam sem enzimas e acumulam substratos não digeridos (as inclusões). A alternativa B está errada porque o peptídeo sinal é reconhecido normalmente e a síntese ocorre no RE rugoso. A alternativa E não explica a atividade enzimática alta no plasma.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.