BioquímicaVia das pentoses-fosfato: NADPH, glutationa e deficiência de G6PDNível 2
Um menino de 8 anos, sem queixas prévias, apresenta urina escura, palidez e icterícia dois dias após comer grande quantidade de feijão-fava. O esfregaço de sangue mostra hemácias com corpúsculos de Heinz (hemoglobina oxidada e precipitada), e é diagnosticada deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
Qual mecanismo explica a hemólise?
AFalta de ATP na hemácia, pois a G6PD é a enzima limitante da glicólise eritrocitária
BFalta de ribose-5-fosfato, que impede a síntese de DNA necessária à renovação da hemácia madura
CFalta de NADPH na hemácia, que impede a glutationa redutase de manter a glutationa reduzida e deixa a célula vulnerável ao estresse oxidativo✓ correta
DFalta de NADH, que impede a redução da meta-hemoglobina e causa precipitação da hemoglobina
EExcesso de NADPH, que reduz as proteínas da membrana e torna a hemácia rígida
Resposta correta: alternativa C
💡 Explicação
A alternativa C está correta: a G6PD catalisa a primeira etapa, limitante, da fase oxidativa da via das pentoses-fosfato, que é a única fonte de NADPH da hemácia. O NADPH é usado pela glutationa redutase para regenerar a glutationa reduzida, que neutraliza peróxidos; diante de agentes oxidantes (como compostos da fava ou infecções), a hemoglobina e a membrana são oxidadas, formam-se corpúsculos de Heinz e ocorre hemólise. A G6PD não é enzima da glicólise (A); falta de ATP eritrocitário ocorre, por exemplo, na deficiência de piruvato cinase. A hemácia madura não tem núcleo nem sintetiza DNA (B). A redução da meta-hemoglobina depende de outra via e não explica os corpúsculos de Heinz (D).Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.