BioquímicaHemoglobinopatias: anemia falciformeNível 2
Um adolescente com anemia falciforme (homozigoto para hemoglobina S) costuma ter crises dolorosas vaso-oclusivas desencadeadas por infecções, desidratação e exposição a grandes altitudes.
Qual mecanismo bioquímico explica por que essas situações precipitam as crises?
AA troca de glutamato por valina acrescenta uma carga negativa à HbS, que forma pontes salinas entre as hemácias
BA mutação na cadeia alfa da globina impede a ligação do heme, e a hipóxia agrava a falta de O2 nos tecidos
CA hipóxia e a acidose aumentam a proporção de desoxi-HbS, cuja valina hidrofóbica de superfície se encaixa em outra molécula e forma polímeros✓ correta
DA HbS tem afinidade tão alta pelo O2 que não o libera nos tecidos, e a desidratação aumenta ainda mais essa afinidade
EA HbS forma pontes dissulfeto entre suas cadeias beta quando oxigenada, o que enrijece a membrana da hemácia
Resposta correta: alternativa C
💡 Explicação
A alternativa C está correta: na HbS, o glutamato da posição 6 da cadeia beta é trocado por valina, apolar; no estado desoxigenado, essa valina se encaixa em uma região hidrofóbica de outra molécula de hemoglobina, formando polímeros em fibras que deformam a hemácia em foice. Hipóxia, acidose (que, pelo efeito Bohr, favorece a forma desoxi) e desidratação (que concentra a HbS) aumentam a polimerização. A alternativa A erra porque a troca remove uma carga negativa, e não acrescenta. A mutação está na cadeia beta, e não na alfa (B). A polimerização ocorre na forma desoxigenada, e não por pontes dissulfeto na forma oxigenada (E).Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.