Imunologia e ImunopatologiaImunodeficiências primárias - deficiência seletiva de IgANível 1
Homem de 20 anos, com história de giardíase recorrente e algumas sinusites, recebe transfusão de plasma fresco congelado por coagulopatia após um acidente. Poucos minutos depois, apresenta urticária, broncoespasmo e hipotensão. A investigação mostra IgA sérica indetectável, com IgG e IgM normais, e presença de anticorpos anti-IgA no soro.
O diagnóstico de base e o mecanismo da reação transfusional são:
ADeficiência seletiva de IgA; os anticorpos anti-IgA do paciente reagem contra a IgA presente no hemoderivado✓ correta
BAgamaglobulinemia ligada ao X; a ausência de linfócitos B leva a reação contra as células do doador
CImunodeficiência comum variável; a queda de todas as classes de imunoglobulinas expõe o paciente a infecções transfundidas
DIncompatibilidade ABO; as iso-hemaglutininas IgM do paciente causam hemólise intravascular (hipersensibilidade tipo II)
ESíndrome de hiper-IgM; o excesso de IgM forma imunocomplexos com proteínas plasmáticas do doador
Resposta correta: alternativa A
💡 Explicação
A alternativa A está correta: a deficiência seletiva de IgA é a imunodeficiência primária mais comum, muitas vezes assintomática ou com infecções de mucosas, como giardíase e sinusites. Uma parte dos pacientes produz anticorpos anti-IgA, que podem causar uma reação anafilática, rara, ao receber hemoderivados ricos em IgA, como o plasma. A agamaglobulinemia ligada ao X (B) e a imunodeficiência comum variável (C) cursam com IgG reduzida, o que não ocorre aqui. A incompatibilidade ABO (D) causa hemólise, com febre, dor lombar e hemoglobinúria, e não explica a IgA indetectável. Na síndrome de hiper-IgM (E), a IgG também estaria baixa.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.