Imunologia e ImunopatologiaDeficiências de complemento - inibidor de C1 e angioedema hereditárioNível 3
Mulher de 22 anos tem episódios recorrentes de edema de face, lábios e glote, além de crises de dor abdominal intensa por edema de alça intestinal, sem urticária e sem prurido. As crises não melhoram com anti-histamínico nem com corticoide, e a mãe tem quadro semelhante. Mesmo fora das crises, o C4 sérico está persistentemente baixo.
O mediador principal do edema e o mecanismo da doença são:
AHistamina, liberada por mastócitos ativados por IgE específica ligada ao FcεRI
BBradicinina, por deficiência do inibidor de C1, que também regula a calicreína do sistema de contato✓ correta
CC5a, por ativação descontrolada da via alternativa decorrente da deficiência de fator H
DLeucotrienos, liberados por basófilos ativados de forma independente de IgE
EComplexo de ataque à membrana (C5b-9), por deficiência de CD59 no endotélio
Resposta correta: alternativa B
💡 Explicação
A alternativa B está correta: no angioedema hereditário, a deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1 (C1-INH) libera a calicreína e gera excesso de bradicinina, que aumenta a permeabilidade vascular; a ativação não controlada de C1 cliva C4 de forma contínua, o que explica o C4 baixo. A ausência de urticária e de resposta a anti-histamínico afasta um mediador mastocitário (A) ou leucotrienos (D). A deficiência de fator H (C) se associa a síndrome hemolítico-urêmica atípica e a glomerulopatias. A deficiência de CD59 (E) causa hemólise na hemoglobinúria paroxística noturna.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.