Imunologia e ImunopatologiaImunodeficiências primárias - doença granulomatosa crônicaNível 2
Menino de 4 anos tem história de linfadenite supurativa e abscesso hepático por Staphylococcus aureus e, agora, pneumonia por Aspergillus. A biópsia do abscesso mostra granulomas. O hemograma tem neutrófilos em número normal, e o teste funcional mostra que os neutrófilos do paciente não produzem explosão respiratória após estímulo.
O defeito imunológico mais provável é:
ADeficiência do complexo NADPH oxidase dos fagócitos, que impede a geração de espécies reativas de oxigênio✓ correta
BDeficiência da integrina CD18 dos leucócitos, que impede a adesão ao endotélio e a migração para o tecido
CDeficiência de mieloperoxidase, que impede a conversão de peróxido de hidrogênio em ácido hipocloroso
DDeficiência do componente C3 do complemento, que impede a opsonização das bactérias
EDeficiência do receptor de IFN-γ, que impede a ativação de macrófagos contra micobactérias
Resposta correta: alternativa A
💡 Explicação
A alternativa A está correta: na doença granulomatosa crônica, o defeito da NADPH oxidase impede a explosão respiratória, e os fagócitos não conseguem matar microrganismos catalase-positivos (como S. aureus) nem fungos como Aspergillus; os granulomas surgem pela persistência de microrganismos não destruídos. Na deficiência de CD18 (B), há neutrofilia, ausência de pus e queda tardia do coto umbilical, e não falha da explosão respiratória. A deficiência de mieloperoxidase (C) mantém a produção de espécies reativas de oxigênio e costuma ser pouco sintomática. O defeito do eixo IFN-γ (E) predispõe sobretudo a micobactérias.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.