Citologia e HistologiaTecido muscular estriado esquelético - citoesqueleto e distrofinaNível 2
Um menino de 6 anos apresenta fraqueza muscular progressiva e recebe o diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne, causada pela ausência da proteína distrofina.
Do ponto de vista histológico, qual é a função da distrofina que explica a degeneração progressiva das fibras musculares?
ALigar os filamentos de actina logo abaixo do sarcolema ao complexo distroglicano e, por meio dele, à lâmina basal, estabilizando a membrana durante a contração✓ correta
BAncorar os filamentos finos na linha Z, mantendo o alinhamento dos sarcômeros adjacentes
CServir de molde elástico para os filamentos grossos, estendendo-se da linha Z até a linha M
DControlar a liberação de Ca2+ pelas cisternas terminais do retículo sarcoplasmático
EBloquear os sítios de ligação da miosina na actina enquanto a fibra está em repouso
Resposta correta: alternativa A
💡 Explicação
A distrofina é uma proteína do citoesqueleto subsarcolemal que liga a actina ao complexo distroglicano-sarcoglicano, que por sua vez se prende à laminina da lâmina basal. Sem essa ligação, o sarcolema se rompe com as forças da contração, a fibra sofre influxo de Ca2+ e necrose, e acaba substituída por tecido conjuntivo e adiposo. A ancoragem dos filamentos finos na linha Z é feita pela alfa-actinina. O molde elástico entre as linhas Z e M é a titina. A liberação de Ca2+ depende dos receptores de rianodina, e o bloqueio dos sítios da miosina em repouso cabe à tropomiosina.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.