Biologia Celular e GenéticaLisossomos e doenças de depósito lisossômicoNível 3
Uma enfermeira acompanha uma criança com doença de Gaucher, condição hereditária em que falta, ou funciona mal, uma enzima que normalmente degrada um tipo de glicolipídio. Em várias células do organismo, esse glicolipídio se acumula dentro de uma organela específica, que fica aumentada. Hoje existe tratamento por reposição da enzima.
Qual é o mecanismo celular básico desse tipo de doença, classificada como doença de depósito lisossômico?
AExcesso de produção do glicolipídio pelo retículo endoplasmático liso, com lisossomos funcionando normalmente
BFalha da mitocôndria em oxidar o glicolipídio, que se acumula na matriz mitocondrial
CDeficiência de uma enzima hidrolítica do lisossomo, levando ao acúmulo do substrato não digerido dentro da organela✓ correta
DRuptura dos lisossomos com liberação das enzimas no citosol e necrose imediata da célula
EDefeito no peroxissomo, que deixa de degradar o peróxido de hidrogênio produzido pela célula
Resposta correta: alternativa C
💡 Explicação
A alternativa C está correta: nas doenças de depósito lisossômico, a deficiência hereditária de uma hidrolase lisossômica impede a degradação do seu substrato. Esse substrato se acumula dentro dos lisossomos, que aumentam e comprometem a função celular. A alternativa A atribui o problema ao excesso de síntese, e não à falha da degradação. As alternativas B e E apontam outras organelas, mitocôndria e peroxissomo. A alternativa D descreve liberação de enzimas e necrose, que não são o mecanismo primário dessas doenças.Questão enviada por Equipe Canetinha ao banco público do Canetinha.